Дистрофия адипозогенитальная

(дистрофия лат. adipatus - жирный, genitalis - служащий рождению, детородный) - нейроэндокринное заболевание. Симптомокомплекс расстройства представляют следующие основные признаки: 1. ожирение; 2. гипогенитализм; 3. аменорея или снижение полового чувства; 4. малый рост при начале болезни в детском возрасте; 5. гипотермия; 6. неврологическая патология (могут быть битемпоральная гемианопсия, эпилептические припадки, гипертензионно-окклюзионные явления); 7. иногда - несахарный диабет. Со стороны психики чаще всего отмечаются такие нарушения, как астения, вялость, раздражительность, неустойчивое или угнетённое настроение, нарушения сна, ослабление полового влечения, недостаточная концентрация внимания, снижение работоспособности, нередко симптомы психоорганического снижения. В отдельных случаях наблюдаются психотические явления. В качестве основных причин развития адипозогенитальной дистрофии рассматриваются: а) опухоли селлярной области; б) поражение гипоталамуса; в) поликистоз яичников. Данное расстройство следует отличать от обратимого подросткового ожирения с задержкой полового развития. Лечение: оперативное удаление опухоли, рентгенотерапия (при опухоли), диета, диуретики, небольшие дозы тиреоидина, заместительная терапия половыми гормонами. Синонимы: Болезнь Бабинского-Фрелиха (1900, 1901), Гипофизарное ожирение, Гипофизарный синдром, Гипофизогипоталамический синдром.

* * *
Син.: Синдром Бабинского–Фрёлиха. Синдром Пехкранца. Характеризуется равномерным ожирением с раннего детского возраста. Обычно круглое («лицо куклы»), долго сохраняет детские очертания. Кожа тонкая, через нее просвечивают вены, и это придает ей мраморный вид. Волосы тонкие, шелковистые, ногти маленькие, хрупкие. В дальнейшем проявляется недоразвитие внутренних и наружных половых органов. Волосы на лобке, в подмышечных впадинах, а у мужчин и на лице, редкие, а иногда и не растут вовсе. Следствие врожденной дисфункции гипоталамо-диэнцефальной области мозга. Может быть следствием дезэмбриогенеза, проявляющегося развитием краниофарингиомы (см.). Описали: в 1899 г. чешский врач Pechkranz, в 1900 г. французский невропатолог J. Babinski и в 1901 г. австрийский врач А. Frohlich.